Formen Liquordruck Normaldruckhydrozephalus Shunts und Ventile Ventrikulostomie
Das Liquorsystem des Erwachsenen enthält ca. 150-200 ml Liquor. Diese Menge wird mehrmals täglich in einer Art Filterverfahren von den Plexus erneuert (500-600 ml/Tag bzw. 24ml/Stunde).
Der Liquor zirkuliert bekannterweise von den Seitenventrikeln durch die Foramina Monroi in den 3.Ventrikel, dann durch den Aquädukt in den 4.Ventrikel, sodann über die Foramina Luschkae und Magendii zum umhüllenden Liquorraum der basalen Zisternen und über den Hemisphären. Über Ausstülpungen der Arachnoidea in die Sinus und Diploëvenen hinein - die Pacchioni'schen Granulationen - gelangt der Liquor zurück ins venöse System.
Hydrozephalus ist, wenn Produktion und Resorption nicht im Gleichgewicht stehen.
Abgesehen vom extrem seltenen Plexuspapillom mit tatsächlicher Überproduktion handelt es sich immer um gestörte Zirkulation oder mangelnde Resorption. Bei einem Passagehindernis spricht man von Verschlußhydrozephalus. Die aresorptive Form nennt man auch kommunizierend, weil hier kein Passagehindernis besteht, also alle Liquorräume kommunizieren, indem die Pacchioni'schen Granulationen verklebt sind.
Diese Hydrozephalusformen führen zu einer akuten (bei Subarachnoidalblutung, bei
tumorbedingtem Verschluß, bei Meningitis) oder einer chronischen
Liquordrucksteigerung. Man sieht dies in der
CT oder MRT an den sogenannten Druckkäppchen über den Vorderhörnern, genannt periventrikuläre
Dichteminderung: Liquor preßt sich unter Druck ins angrenzende Hirnparenchym. Man sieht
das auch an dem rundlichen "ballonierten" 3. Ventrikel, der normalerweise schlitzförmig ist.
Schlitzförmig sind normalerweise auch die Unterhörner der Seitenventrikel, die unter
Liquordruckerhöhung jedoch erweitert sind. Das Ventrikelsystem ist insgesamt erweitert,
zumindest "verplumpt", die äußeren Liquorräume wie kortikale Sulci und basale Zisternen sind
verengt.
Lang anhaltende Drucksteigerung führt zur subependymalen Gliose, zur langsamen Atrophie
des Marklagers durch Untergehen von Axonen. Bei stärkerer Drucksteigerung über Wochen und Monate sind Stauungspapillen und
schließlich Amaurose durch Opticus-Atrophie möglich. Der
unbehandelte Hydrozephalus endet zu 50% tödlich, entweder über frühe
Einklemmung oder indirekt über Komplikationen. Die übrigen
Patienten überleben in einer chronifizierten, inaktiv gewordenen Form mit normalem Liquordruck
und nicht weiter fortschreitenden Symptomen - "arrested hydrocephalus". Nur
11-18% dieser Gruppe sind ohne neurologische Symptome und besitzen normale kognitive Fähigkeiten.
Eine Sonderform stellt der sog. Normaldruckhydrozephalus
des Erwachsenen dar, erstmals beschrieben 1965 durch Hakim und Adams. Bei einer homogenen
Patientengruppe, gekennzeichnet durch Ataxie, Harninkontinenz und Demenz, fanden sie bei
lumbaler Druckmessung mit dem Steigrohr keine erhöhten Drucke - von daher der Name
Normaldruckhydrozephalus. Die Ventrikel waren erweitert.
Bei kontinuierlicher Druckmessung über einen Ventrikelkatheter wird man bei diesen Patienten
ebenfalls über weite Strecken einen normalen Druck messen. Zwischendurch aber, vor allem
nachts, wird man jedoch kurze steile Anstiege auf 20-30 mm Hg finden, sogenannte B-Wellen
von 1-2 Minuten Dauer.
Eine eindeutige
klinische Besserung nach Lumbalpunktion von 30-40 ml Liquor ist ebenfalls diagnostisch
hilfreich. Dies kann ggf. durch EEG-Ableitung vor und nach Punktion objektiviert
werden. Differentialdiagnostische Schwierigkeiten bereitet die Abgrenzung
zum Parkinson-Syndrom. Auch beim Normaldruckhydrozephalus findet man häufig spastischen Rigor,
eher die unteren Extremitäten betreffend. Schwierig ist oft die Abgrenzung zu anderen Formen
der Demenz wie M.Alzheimer und arteriosklerotischer Demenz.
Die wichtigsten Kriterien für das tatsächliche Vorliegen eines
Normaldruckhydrozephalus und damit Aussicht auf Erfolg bei Anlage eines Shunt-Systemes sind:
- Klassische Trias aus Gangstörung, Demenz, Harninkontinenz - Ventrikelerweiterung mit Druckzeichen, ohne kortikale Atrophie - B-Wellen > 25%, alternativ Besserung von Klinik und EEG nach
Lumbalpunktion - unbekannte Ursache. Welche Shunt-Formen gibt es: ventrikulo-atrial,
ventrikulo-peritoneal, lumboperitoneal, pleural.
Es gibt eine Unmenge von Ventilmechanismen, mittels derer ein
bestimmter Öffnungsdruck realisiert wird. Die Öffnungsdrucke sind entweder voreingestellt (mit einer fabrikationsbedingten Streubreite)
oder sie können perkutan variiert werden.
Vorteil der
programmierbaren Ventile: wenn sich herausstellt, daß nach Implantation der
Öffnungsdruck doch nicht der Situation des Patienten gerecht wird, so ist nur eine perkutane
Umprogrammierung notwendig, kein Ventilaustausch durch erneute Operation. Auch ist eine
individuelle Einstellung, sozusagen Titrierung des Öffnungsdruckes, möglich. Nachteil:
Der Mechanismus verstellt sich durch MRT-Untersuchungen.
Die Komplikationsrate von Shunt-Systemen kann bis zu 35% betragen. Das
wundert nicht, wenn man sieht, aus wievielen Teilen solch ein System besteht. Diskonnektion
ist an verschiedenen Stellen möglich, Fehlplazierung bei der Implantation, Katheter und
Ventile können durch Eiweiß und Zelldetritus verstopfen. Die Infektionsrate liegt nach aktuellen Literaturangaben bei 7-15%, wurde früher mit
bis zu 35% berichtet. Durch strenge intraoperative Verhaltensregeln, durch perioperative
systemische Antibiotikagabe und Spülung sämtlicher Implantate in Gentamicin oder Vancomycin
vor dem Einsetzen läßt sich die Infektionsrate auf Null senken. Als weitere Komplikation ist zu nennen die Ausbildung eines Entlastungshygromes durch
Überdrainage, schlimmstenfalls mit Einblutung in Form eines subduralen Hämatomes.
Dieselbe Gefahr besteht übrigens, wenn externe Ventrikeldrainagen zu viel fördern, wenn nicht
darauf geachtet wird, sie beim Umlagern, Mobilisieren oder Transport
abzuklemmen.
"The best shunt is no shunt" sagen Kinderneurochirurgen angesichts dieser Menge an
Anfälligkeiten und Problemen in Zusammenhang mit den Shunt-Systemen. Der beste Shunt ist
kein Shunt - wie soll das gehen ? Das Zauberwort heißt Ventrikulostomie.
Genauer ist der englische Begriff "3rd-ventriculostomy".
Sehen wir uns wieder unser Schema der
Liquorzirkulation an: Es geht um die Fälle mit Okklusionshydrozephalus, mit Verschluß also
im Aquäduktbereich oder hinteren 3. Ventrikel oder im 4. Ventrikel. Statt wie üblich beim
Shunt eine großräumige Umleitung anzulegen vom Seitenventrikel durch die Schädeldecke, dann
subkutan in Herzvorhof oder Bauchhöhle, schafft man am Boden des 3. Ventrikels ein Fenster
als kürzeste Verbindung zu den äußeren Liquorräumen basal. Von hier, den basalen Zisternen,
gelangt der Liquor über den Subarachnoidalraum der Hirnoberfläche zu den Resorptionsorten
wie beschrieben.
Die Grundidee stammt schon von Dandy aus dem Jahre 1922. Er wählte den subtemporalen
Zugang. Heute wird endoskopisch dieser Weg gewählt: 
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Die Erfolgsrate dieser Maßnahme liegt bei 90% in den Fällen von nicht-kommunizierendem Hydrocephalus, also Block hinter dem 3. Ventrikel. Die Wiederverschlußrate des geschaffenen Defektes liegt bei 2%.
Hier zwei Beispiele nach Ventrikulostomie:
Erstaunlicherweise wirkt diese Ventrikolostomie auch in 44-50% der Fälle von kommunizierendem Hydrocephalus, wofür man bisher keine rechte Erklärung hat.
Betrachtet man den hohen Anteil von Occlusus-Patienten zusammen mit diesen 40-50% der übrigen Hydrozephalusformen, so ergeben sich hier ganz neue Dimensionen einer alternativen Behandlungsform - auch unter ökonomischem Aspekt, nicht nur was Materialkosten betrifft, sondern auch die Folgekosten bei implantierten Shuntsystemen.